Оптимизация диагностики и совершенствование хирургических технологий при нарушениях формирования пола и поражениях органов репродуктивной системы у детей - путь к сохранению сексуального здоровья взрослых

А.Б. Окулов , Б.Б. Негмаджанов , И.В. Казанская, В.Ф. Смирнов , Е.А. Володько , Е.А. Окулов , И.Г. Коломина , К.К. Мираков , Д.Н. Бровин
Москва, Самарканд

   Интерес к проблемам репродукции, хирургическим ее аспектам, сексуального здоровья неслучаен. Здесь переплетаются биологические, медицинские, социальные и даже философские вопросы. Формы нарушения по­ловой дифференцировки многочисленны. Большая часть из них влечет за собой ограничение выполнения основной видовой миссии человека, а именно ограни­чение фертильности. Для нашей страны, вошедшей в очередной демографический кризис, - это очень серьезно. В основе кризиса лежат разнообразные причины, но одно из центральных мест отводят биологическим факторам, в частности бесплодию. Его причинами служат приобретенные, но чаще врожденные и наследственно обусловленные поражения органов репродуктивной системы. Иначе говоря, многие формы нарушения репродукции уходят корнями в младенчество. Собственный опыт работы в области охраны репродук-тивной системы, анализ нарастающей научной инфор­мации позволяет высказать мысль о рождении нового раздела — «науки о поле». Мы определяем ее границы и содержание следующим образом — это паритетное изучение мужчины и женщины, а составляющими частями ее являются андрология, гинекология, сексоло­гия, психология, клиническая генетика, раздел эндо­кринологии, изучающий регуляцию гормональной и репродуктивной функции половой системы, раздел хирургии, занимающийся исправлением ряда ее анато­мических нарушений; здесь же рассматриваются онко­логические вопросы, связанные прежде всего с гормо­нально зависимыми злокачественными опухолевыми превращениями в молочной железе, простатической железе, которые провоцируются нарушениями функции половых желез, под этим же углом зрения изучаются эволюционные (пубертатный период) и инволю­ционные (климактерический период) особенности у обоих полов.

   Практика работы с больными, особенно требующими коррекции фенотипа или изменения пола, показывает отсутствие формулировок или неточность существую­щих определений и невозможность их использования, в частности, понятия «пол». Последний определяется более чем 10 параметрами, которые условно мы разделяем на физикальные (генетические, гонадные, гаметные, гормональные, соматические) и психосоциальные, включающие ряд специальных параметров, глав­ным из которых является назначение гражданского или социального пола (ибо вне пола жить в обществе невозможно) ребенку и формировании его психосексуальной ориентации. Поражение физикальных детерминант сопровождается анатомическим отклонениями, требующими, как правило, хирургической коррекции. Нарушения психосексуальных детерминант сопровождается отклонениями, требующими наблюдения и лечения в первую очередь у других специалистов.
В нашей практике понятие «пол» формулируется следующим образом. Пол - это единое многокомпонентное понятие, представляющее совокупность биологических и социальных особенностей, обуславливающих определенную роль индивидуума в обществе. Обозначение границ и содержания науки о поле, новая трактовка понятия пол с учетом того обстоятельства, что многие заболевания репродуктивной системы кор­нями уходят в детство, позволяют сформулировать предмет и задачи одного из основных разделов науки о поле педиатрической андрогинекологии - это специфическая область педиатрических знаний о возрастных анатомо-физиологических особенностях нормы и патологии репродуктивной системы у детей мужского и женского пола, а также различных аспектов формиро­вания настоящих и возможных будущих расстройств половой сферы, сказывающихся на всех прокреационных и рекреационных проявлениях взрослого индиви-дуума. Особенностью детского возраста является пре­обладание врожденных пороков и насыщенность неотложными состояниями.

   Рост числа оперативных вмешательств на органах репродуктивной системы и в прилежащих анатомических областях сопровождается заметным увеличением неудовлетворительных результатов и опосредованно ве-дет к ограничению фертильности пациента. При так называемых «малых» хирургических формах, например, паховом грыжесечении, кроме рецидивов (1,2-4%), особенно в младшей возрастной группе, имеет место такие осложнения, как высокое стояние яичка на стороне проведения операции и приобретенный крипторхизм (до 9%). Уменьшение объема яичка и различные степени его атрофии после грыжесечения достигают 30-50%. Описаны операции по восстановле-нию проходимости семявыносящих протоков у взрос-лых, которые в детстве перенесли двустороннее грыже-сечение. Подобные осложнения (1-2%) возникают по­сле операций, выполненных при водянке оболочек яичка. Атрофию яичка (0,1-0,5%) выявляют в связи с операцией по поводу варикоцеле. До недавнего времени лечение острых заболеваний яичек сопровождалось в 57-73% развитием их атрофии. При грыжесечении у девочек часто пересекают круглую связку матки, что приводит к трудностям становления менструального цикла, а при двустороннем ее пересечении сопровождается ограничением фертильности из-за изменения положения матки.
Наиболее сложными являются вопросы, связанные с нарушением формирования пола, поскольку они не являются узкомедицинскими. Отсутствие репродуктив­ных возможностей у человека ведет к глубоким лично­стным и социальным конфликтам. Здесь также достаточно многочисленны ошибки в диагностике и лечении. Они достигают 15-20% и особенно тяжелы у больных, требующих феминизирующей пластики. Расправ­ление кавернозных тел полового члена при маскулинизирующей пластике иногда настолько травматично, что приводит к остановке их роста и развитию приоб­ретенного микропениса. Наряду с этим, хирурги не проводят санирующей операции и оставляют производные противоположного пола. Число повторных операций при крипторхизме достигает 8%, гипоспадии — 40-60%, гинатрезиях - 30-50%. Эти осложнения отражаются на становлении психического статуса ребенка. Страдают семьи, где появляется ребенок с любой формой поражения органов репродуктивной системы, особенно, видимой “ad oculus”: отсутствие одного или обоих яичек, искривление, ротация или уменьшение кавернозных тел полового члена, смещение или сужение наружного отверстия уретры, увеличение, уменьшение или асимметрия половых губ у девочек, увеличение клитора, отсутствие влагалища, увеличение мо­лочных желез у мальчиков, признаки задержки или преждевременного полового развития, транссексуальное развитие и т.д. Даже фимоз создает в семье трудности, кажущиеся необратимыми. Положение усугуб­ляется, когда в строении гениталий определяются при­знаки двуполости с нарушением психосексуальной ориентации и половой аутоидентификации. Возникают условия «неравного развития», худшего из всех неравенств (А.И. Герцен) — одна из основных причин формирования патологической личности. Позднее у больных появляются суицидальные мысли (60%), а у ряда из них суицидальные попытки (30%).

   Изложенное выше позволяет заключить, что борьбу за здоровье репродуктивной системы необходимо начинать с детства и у обоих полов. В основу работы положены клинические наблюдения за более чем 10000 больными в возрасте от периода новорожденности до 22 лет с поражениями органов репродуктивной системы, а также взрослыми в возрасте от 22 до 50 лет страдающими транссексуализмом. В ходе работ 171 пациенту проведена смена пола. Из них 66 детям в возрасте от 2 до 18 лет. Из 105 пациентов с ядерным транссексуализмом юноши в возрасте 18-22 лет составили группу в 25 человек, а девушки — 9. Диагностика сложна и требует применения многих методов, участия различных специалистов, в том числе генетиков, психиатров, психологов, сексологов, а нередко и юристов. Разработанные диагностические про­граммы для различных звеньев практического здравоо­хранения включают простые, или обычные, методы и специфические. Но алгоритм каждой из них начинается с тестов, имеющих скрининговый характер. Систематизация поражений органов репродуктивной системы и нарушений формирования пола, выработка алгоритма диагностики обусловили выделение двух направлений урогенитальной хирургии: разработка мето­дов маскулинизирующей пластики, включая фаллопластику, и методов феминизирующей пластики, в том числе создание искусственного влагалища. Сформулированы принципы организации 4-х этапной специализированной помощи этим больным. Больные с типичными поражениями органов репро­дуктивной системы (патология влагалищного и других отростков брюшины, крипторхизм, варикоцеле, острые заболевания гонад и т.д.), как правило, не требуют длительной реабилитации. Вместе с тем, пациенты с классическими (сложными) формами нарушения по­ловой дифференцировки нуждаются в реабилитации на протяжении всего репродуктивного периода жизни. Причем наблюдение за ними показывает, что андрогенное воздействие на развитие ЦНС во многом определяет их психосексуальную адаптацию, являясь поло­жительным фактором при воспитании в мужском поле и в то же время вызывает недостаточность половой самоидентификации и девиацию полоролевого поведения — в женском.

   В заключении отметим, что реализация изложенных выше принципов реабилитации пациентов с пороками развития половой сферы возможна при условии со­трудничества многих специалистов, причем хирургическая часть занимает неглавное место в этом сложном процессе.