Современная дифференциальная диагностика ложного и истинного гермафродитизма у больных с мужской гипоспадией

Т.И.Деревянко, Р.Р.Абдульменов

Кафедра хирургических болезней с курсом урологии педиатрического и стоматологического факультетов Ставропольской медицинской академии (зав. профессор К.С.Выродов), МУЗ 4 городская больница г.Ставрополя (главный врач — кандидат медицинских наук И.Н.Анисимов).


   Мужская гипоспадия - это врожденный порок развития наружных половых органов мужчины в виде укорочения. или полного отсутствия дистального отдела уретры, с искривления полового члена, наличия акапюшонообразной» крайней плоти и эктопией наружного отверстия уретры (миатуса). Она является самой распространенной аномалией у мужчин. Встречается она у людей всех рас в среднем 1 раз на 300 - 400 родов.

   В 1 и 2 урологических отделениях МУЗ 4 гор. больницы г. Ставрополя за период с 2000 по 2004 гг. мы наблюдали 147 больных с различными формами гипоспадии. Детей — 142, взрослых -5. Головчатой — 37, стволовой — 81. пеноскротальной - 13, мошоночно-промежностной - 16. Диагностика гипоспадии не представляет трудности, но требует тщательного осмотра больного. Гипоспадия у мужчин уже сама по себе является ложным мужским гермафродитизмом, то есть состоянием, когда наружные половые органы мужчины (мальчика) напоминают женские. Особенно это выражено при мошоночной и промежностной гипоспадии. У этих пациентов нередко выявляется «засорение» организма органами противоположного пола (рудиментарными маткой и влагалищедй Может быть в наличии урогенитальный синус. Именно у этих пациентов при рождении происходят ошибки в определении биологического (истинного) пола. Известны случаи, когда больным мальчикам с гипоспадией ошибочно устанавливался женский пол , выдавались соответствующие документы государственного образца, удостоверяющие личность со всеми дальнейшими социально-психологическими проблемами для этих пациентов. Немаловажно и то, что именно у больных с мошоночной и промежностной формами гипоспадии и с сохраненным мочеполовым синусом в большом проценте случаев встречается истинный гермафродитизм. Из 147 наблюдаемых нами больных 141 страдали ложным мужским гермафродитизмом, а 6 пациентов страдали истинным гермафродитизмом. Причем 2 из 6 на момент обследования имели женские документы удостоверяющие личность. Такие больные нуждаются не только в хирургической коррекции наружных половых органов и уретры, но и в своевременной хирургической или гормональной коррекции гонад. С целью дифференциальной диагностики ложного и истинного гермафродитизма нами предложен и выполняется обязательный алгоритм обследования
1. Определение кариотипа (или полового хроматина).
2. Определение гормонального профиля больного.
З. Анализ фенотипа больного.
4. Половая аутоидентификация больного (для взрослых и подростков).
5. Гистологическое исследование гонад (по показаниям).

   Также учитывался «паспортный пол» больного. Только выполнив вышеуказанное обследование у больного с мужской гипоспадией и убедившись, что перед вами пациент мужского пола можно приступать к хирургической коррекции его наружных половых органов и уретры.