Клинический случай операции пиелоцистоанастомоза при единственной почке у больного с синдромом «сливового живота»

А.Ю. Павлов, С.А. Маслов, Н.В. Поляков, А.А. Лисенок, А.В. Верзин, Г.В. Симонян.

ФГУ НИИ Урологии РОСЗДРАВА, Москва


   В детском отделении ФГУ НИИ Урологии РОСЗДРАВА в течение нескольких лет наблюдается мальчик с синдромом «сливового живота». Как известно, данный синдром наиболее часто встречается среди лиц мужского пола. Исторически синдром «prune belly» упоминается впервые в 1839 г. Frolich. В 1901г. Osler подробно описал данный симптомокомплекс. Окончательно тип наследования заболевания не установлен. Синдром «сливового живота» характеризуется триадой: аплазия мышц передней брюшной стенки, пороки мочевыделительной системы и двухсторонний крипторхизм. Возможно сочетание с аномалиями других органов и систем. Среди пороков мочевыделительной системы при этом синдроме встречаются клапаны задней уретры, мегацист, двухсторонняя обструкция пузырно-мочеточникового сегмента (ПМС), гидронефроз, дисплазии почек.

   Впервые пациент Ш., был госпитализирован в клинику НИИ урологии РОЗДРАВА в возрасте 7 лет. При поступлении у больного имелись венечная форма гипоспадии, гидронефроз справа, хроническая почечная недостаточность: интермиттирующая стадия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, мегацист. В анамнезе уретероцистоанастомозы с 2-х сторон, нефрэктомия слева в 2 летнем возрасте по поводу мультикистозной дисплазии почки, в последствии уретерэктомия культи слева, низведение обоих яичек, три уретропластики, ТУР клапана задней уретры, абдоменопластика. По данным проведенного обследования у больного выявлена протяженная врожденная стриктура нижней трети правого мочеточника, дефицит очищения единственной почки составляет 19% (ДНСГ), гиперазотемия (креатинин 160мкмоль/л, мочевина 8,9ммоль/л), эвакуаторная функция почки резко снижена. В посеве мочи Proteus 105 КОЕ. КУДИ: неадаптированный мочевой пузырь. По существу пациент поступил в состоянии начавшейся декомпенсации уродинамики верхних мочевых путей. С целью разгрузки почки первым этапом последняя дренирована пункционной нефростомой. После дренирования клубочковая фильтрация единственной почки составляла 35 мл/мин. На антеградной пиелоуретерограмме – дисплазия мочеточника, протяженная стриктура нижней трети.

   С целью восстановления адекватного пассажа мочи по верхним мочевым путям решено выполнить уретероцистоанастомоз, в связи, с чем предпринята ревизия забрюшинного пространства. Однако при ревизии установлено, что мочеточник на всем протяжении от ПМС до лоханки дисплазирован, замурован в рубцовой ткани, определяется протяженная стриктура нижней трети. После резекции стриктуры, мочеточник в верхней и средней трети лишен физиологичной эластичности, перистальтические волны не определяются, стенка мочеточника резко утолщена, просвет с трудом проходим для интубатора № 5F. Учитывая бесперспективность выполнения уретероцистоанастомоза в такой ситуации, решено выкроить каудальноориентированный лоскут из гидронефротически измененной лоханки с его последующей тубуляризацией. Длинны лоскута вполне хватило для наложения анастомоза с башенным мочевым пузырем. Выполнена резекция оставшегося мочеточника, лоханочный лоскут тубуляризирован на интубирующей дренажной трубке № 6F, наложен прямой пиелоцистоанастомоз. Мочевой пузырь дренирован цистостомой. В гистологическом заключении удаленного мочеточника стенка представлена склерозом подслизистого и мышечного слоев. Спустя 2-х недельный срок последовательно удалены интубатор и цистостома. На антеградной пиелоцистограмме пассаж сохранен, при пережатии нефростомы почечные колики, гипертермия не возникают. Нефростома удалена, нефростомический свищ зажил. Пациент мочился самостоятельно и был выписан.

   Данное клиническое наблюдение наглядно иллюстрирует всю сложность лечения больных с синдромом «сливового живота». За подобными больными необходимо тщательное катамнестическое наблюдение урологами и нефрологами (контроль уровня азотемии), т.к. несмотря на восстановление пассажа мочи из почки существует вероятность прогрессии почечной недостаточности, требующей гемодиализа и трансплантации почки.