Внешние стигмы дисэмбриогенеза, аномалии сердечно-сосудистой системы у детей с заболеваниями репродуктивной системы

Г.Н. Румянцева, В.Н. Карташев, А.А. Юсуфов, В.В. Светлов, А.А. Медведев
Кафедра детской хирургии Тверской государственной медицинской академии (зав. – проф. Г.Н. Румянцева),
детская областная клиническая больница г. Твери (главный врач – И.А. Бармин)

   Целью данного исследования явилось изучение внешних стигм дисэмбриогенеза и аномалий мочеполовой и сердечно-сосудистой систем у больных с заболеваниями репродуктивной системы: крипторхизмом, варикоцеле, патологией влагалищного отростка брюшины (паховая грыжа, водянка оболочек яичек).

Материал и методы
   Для детальной оценки уровня соединительно-тканной стигматизации обследованы 53 пациента в возрасте от 2-х до 16 лет с крипторхизмом, 68 – с патологией влагалищного отростка, 64 – с варикоцеле и 36 пациентов контрольной группы аналогичного возраста. Анализ внешних малых аномалий развития (ВМАР) производился на основании классификации О.М. Гофмана у 17 детей с крипторхизмом, 15 – с патологией влагалищного отростка, 64 – с варикоцеле. Для верификации внутрисердечных аномалий использовались диагностические критерии, разработанные Ю.М. Белозеровым. Для оценки внутрикардиальной стигматизации у 36 детей с крипторхизмом, 53 – с патологией влагалищного отростка, 64 – с варикоцеле и 36 пациентов контрольной группы определена частота малых аномалий развития сердца (МАРС).

Результаты и обсуждение
   Полученные нами данные свидетельствуют, что среди пациентов с заболеваниями репродуктивной системы достоверно чаще встречались дети с внешними малыми аномалиями развития и количество стигм у них достоверно превышает число аномалий, выявленных у здоровых детей. Отмечено, что целый ряд изучаемых особенностей фенотипа в группе детей с крипторхизмом регистрировался значительно чаще, чем у здоровых детей, при этом отмечались и сочетания указанных признаков (сочетание 2-х признаков у 65%, трех признаков – у 47%). Широкая переносица (94%), эпикант (88%), короткий мизинец (82%), гиперэкстензия пальцев (58%), сколиоз (29%), антимонголоидный разрез глаз (24%) в большой степени формируют фенотип, ассоциирующийся с аномалией расположения яичка. В группе детей с патологией влагалищного отростка чаще встречались такие стигмы, как: сколиоз - 33%, плоскостопие – 27%, широкая переносица – 27 %, эпикант – 20%, плоский затылок – 13%. Сочетание 2-х признаков отмечено у 47%, трех – у 20%. В группе пациентов с варикоцеле регистрировались такие стигмы, как: сколиоз – 50%, аномалии уздечки языка – 41%, широкая переносица – 40%, высокое небо – 33%, вдавление грудины – 25%.

   При изучении внутрисердечных аномалий выявлено, что у пациентов с заболеваниями репродуктивной системы по сравнению со здоровыми детьми, отмечается достоверно большее количество МАРС, то есть более высокий уровень кардиальной стигматизации: с крипторхизмом - 4,54±1,32, р<0,05; с варикоцеле – 5,02±0,76, р<0,05; с патологией влагалищного отростка - 4,10±0,35, р<0,05. Помимо этого и число детей с высоким запороговым (более 3-х) количеством дополнительных внутрисердечных структур в группе обследования существенно выше по сравнению с контрольной: с крипторхизмом - 52,78%, с варикоцеле – 50,0%, с патологией влагалищного отростка – 33,96%, в контрольной группе - 11,1%, р<0,01. Кроме того, при ультразвуковой эхографии у одного ребенка с крипторхизмом (1,14%) и у 4-х с паховыми грыжами (7,55%) был выявлен врожденный порок сердца.

   Таким образом, заболевания репродуктивной системы являются локальным проявлением дисэмбриогенеза. Высокий уровень внешней и кардиальной стигматизации у детей с данной патологией необходимо учитывать для предупреждения осложнений во время операции и в послеоперационном периоде.